Nowe kryteria klasyfikacyjne twardziny układowej

Dotychczas obowiązujące kryteria klasyfikacyjne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ACR) dotyczące twardziny układowej (TU) z 1980 r. nie pozwalały na rozpoznawanie wczesnej postaci TU lub postaci ograniczonej jedynie do skóry, ponieważ były utworzone na podstawie obserwacji chorych z długo trwającą TU. Dodatkowo w trakcie kolejnych lat od ich stworzenia wiedza na temat TU rozwijała się, co pozwoliło na wyodrębnienie przeciwciał specyficznych dla TU oraz charakterystycznego obrazu kapilaroskopowego choroby. Ponadto w 2001 r. LeRoy i Medsger zaproponowali wprowadzenie pojęcia „wczesnej postaci TU” w stosunku do chorych z typowym obrazem kapilaroskopowym i obecnością przeciwciał specyficznych dla TU. Na podstawie współpracy wieloośrodkowej pod patronatem ACR (American College of Rheumatology)  i EULAR (Europejskiej Ligi do walki z Reumatyzmem) w 2012 r. zaproponowano nowe kryteria klasyfikacyjne TU, które obejmują pogrubienie skóry palców, uszkodzenie opuszek palców, teleangektazje (2 punkty), nieprawidłowe kapilary wału paznokciowego (2 punkty), tętnicze nadciśnienie płucne i/lub śródmiąższową chorobę płuc (2 punkty), objaw Raynauda (3 punkty) oraz autoprzeciwciała charakterystyczne dla TU (3 punkty) – przeciwciała antycentromerowe lub przeciwko topoizomerazie I (Scl-70) lub przeciwko RNA polimerazie III. Pogrubienie skóry palców podzielono na zmiany obejmujące palce obu rąk proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych (9 punktów), „puffy fingers” (2 punkty) i zmiany obejmujące cały palec dystalnie od stawów śródręczno-paliczkowych (4 punkty). Jako uszkodzenia opuszek palców uważa się owrzodzenia opuszek palców (2 punkty) lub blizny naparstkowe (3 punkty). W przypadku wystąpienia zmian na opuszkach lub pogrubienia w zakresie palców przyznaje się w każdym kryterium najwyższą liczbę punktów, nie sumując razem zmian. Twardzinę układową można rozpoznać, jeśli całkowita liczba punktów wynosi minimum 9. U chorych z pogrubieniem skóry, tylko innej lokalizacji niż palce, nie należy stosować powyższych kryteriów klasyfikacyjnych oraz trzeba rozważyć  możliwość innej diagnozy. Autorzy nowych kryteriów klasyfikacyjnych w publikacji dokładnie wyjaśnią znaczenie poszczególnych pojęć, między innymi takich, jak: zgrubienie skóry (pogrubienie lub stwardnienie skóry niespowodowane urazem, blizną), „puffy fingers” (obrzęk palców, poszerzenia ich obrysów, niespowodowane inną przyczyną, np. zapaleniem, jak w dactylitis), zmiany na opuszkach palców (zmiany jako wyraz niedokrwienia), teleangiektazje (okrągłe, dobrze odgraniczone poszerzenia naczyń, widoczne na rękach, ustach, błonie śluzowej jamy ustnej lub duże teleangiektazje, ale nie pajączki żylne lub poszerzenia naczyń powierzchownych), zmiany w kapilaroskopii typowe dla TU (poszerzenie kapilar i/lub obszary awaskularne z obecnymi lub nie krwotoczkami), fenomen Raynauda (zmiana koloru palców – faza blednięcia, zasinienie i przekrwienia pod wpływem bodźca, którym może być oziębienie, stres. Ważne jest spełnienie kryterium minimum dwóch faz, z czego zazwyczaj jedną z faz jest blednięcie). 

Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR TU cechują się wyższą czułością i specyficznością niż kryteria z 1980 r. oraz pozwalają na wyróżnienie chorych z wczesną postać TU.

van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. i wsp. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an american college of rheumatology/european league against rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013 Nov; 65 (11): 2737–47.