Dr n. med. Beata NOWAK

Katedra i Zakład Farmakologii UM we Wrocławiu

Zapalenia naczyń

Objawy kliniczne obserwowane w przebiegu układowych zapaleń naczyń zależą przede wszystkim od kalibru zmienionych zapalnie naczyń oraz obszaru przez nie zaopatrywanego.

I. Klasyfikacja

Układowe zapalenia naczyń to heterogenna grupa schorzeń w większości o nieustalonej etiologii, w których przebiegu stwierdza się naciek komórek zapalnych w ścianie naczyń. Konsekwencją obserwowanych zmian mikroskopowych jest uszkodzenie zmienionych zapalnie naczyń mogące prowadzić do krwawienia i ograniczenia przepływu krwi, a następnie do niedokrwienia narządów zaopatrywanych przez objęte procesem chorobowym naczynia.

Biorąc pod uwagę etiologię, zapalenia naczyń można podzielić na pierwotne, gdy nieznany jest czynnik wywołujący chorobę, oraz wtórne, rozwijające się w przebiegu innych schorzeń lub w następstwie zadziałania czynnika toksycznego (np. polekowe układowe zapalenia naczyń). W związku z niedoskonałością powyższego podziału od lat są czynione starania, których celem jest stworzenie bardziej precyzyjnego i użytecznego klinicznie systemu klasyfikacyjnego. Obecnie obowiązuje klasyfikacja zapaleń naczyń oparta na konsensusie opracowanym w trakcie konferencji w Chapel Hill w 1994 r., posługująca się rozmiarem zajętych naczyń jako podstawowym kryterium klasyfikacyjnym (tabela 1).

II. Objawy zapaleń naczyń

Objawy kliniczne obserwowane w przebiegu układowych zapaleń naczyń zależą przede wszystkim od kalibru zmienionych zapalnie naczyń oraz obszaru przez nie zaopatrywanego. Do podstawowych objawów sugerujących rozpoznanie układowego zapalenia naczyń należą m.in.: zapalenie naczyń skóry, obecność objawu Raynauda, zajęcie górnych i/lub dolnych dróg oddechowych, zajęcie gałek ocznych, objawy ze strony centralnego układu nerwowego lub nerek oraz rozwój zespołu płucno-nerkowego.

Zajęcie naczyń skóry

Zapalenie naczyń skóry jest najczęściej spotykaną manifestacją naczyniową w praktyce klinicznej. Zazwyczaj jest objawem wtórnego zapalenia naczyń i rozwija się w przebiegu chorób infekcyjnych, reakcji polekowych lub innych układowych chorób tkanki łącznej. W przebiegu pierwotnych układowych zapaleń naczyń zmiany skórne są nierzadko pierwszymi dostrzeganymi objawami. Występują one szczególnie często w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha (do 90% chorych), zespołu Churga-Straussa (do 60% chorych), ziarniniaka Wegenera (do 40% chorych) i mikroskopowego zapalenia naczyń (do 40% chorych). Zmiany skórne w przebiegu układowych zapaleń naczyń przyjmują najczęściej postać zapaleń drobnych naczyń (plamica uniesiona, pokrzywka naczyniowa) lub zapaleń naczyń średniego kalibru (guzki, owrzodzenia, zawały w obrębie palców, livedo reticularis).

Objaw Raynauda

Klasyczny objaw Raynauda charakteryzuje się napadowymi zmianami w obrębie palców rąk. W trakcie ich niedokrwienia dochodzi najpierw do zblednięcia, następnie ich zasinienia, a w trakcie reperfuzji do zaczerwienienia skóry. Istnieje szereg jednostek chorobowych, którym może towarzyszyć objaw Raynauda. Może być on obserwowany m.in. w przebiegu niektórych pierwotnych układowych zapaleń naczyń (np.: w ziarniniaku Wegenera i guzkowym zapaleniu tętnic).

Zajęcie górnych i/lub dolnych dróg oddechowych

Choroby, w których przebiegu dochodzi do zajęcia górnych lub dolnych dróg oddechowych, stanowią zazwyczaj poważny problem diagnostyczny.

Zmiany w górnych drogach oddechowych stwierdzane są m.in. w przebiegu ziarniniaka Wegenera, zespołu Churga-Straussa, zespołu Behçeta i choroby Kawasaki. W ziarniniaku Wegenera obserwujemy objawy ze strony nosogardła (ograniczenie drożności nosa, strupienie w nosie, krwawienia, polipy, owrzodzenia przegrody lub jej perforację, zniszczenie ścian bocznych nosa, zaburzenia węchu i zmiany guzowate) lub krtani (chrypka, zwężenie krtani lub zwężenia podgłośniowe będące przyczyną duszności wdechowej). Mogą im towarzyszyć objawy zajęcia ucha środkowego i wewnętrznego (wycieki uszne, szumy w uszach, uszkodzenie słuchu, zawroty głowy, porażenie nerwu VII) oraz ślinianek (ból i obrzęk ślinianek). W początkowym okresie zespołu Churga-Straussa dominują objawy nieżytu alergicznego nosa oraz polipowatości nosa. Zmiany w zespole Behçeta zazwyczaj obejmują jamę ustną, gardło i krtań, przyjmując postać bolesnych aftopodobnych wykwitów. Natomiast w zespole Kawaski, nazywanym również zespołem śluzówkowo-węzłowym, objawy ze strony górnych dróg oddechowych (zaczerwienienie błon śluzowych oraz pęknięcia czerwieni wargowej) należą do najwcześniejszych objawów choroby.

Zajęcie dolnych dróg oddechowych jest typowe dla zespołu Churga-Straussa, w którego przebiegu przyjmuje postać astmy, oraz ziarniniaka Wegenera. Zmiany w przebiegu ziarniniaka Wegenera mogą być następstwem powstawania guzów zapalnych (zagęszczenia plamiste o zmiennej lokalizacji na RTG klatki piersiowej) lub krwawienia śródpęcherzykowego, stanowiącego bezpośrednie zagrożenie życia.

Objawy oczne

Do zmian w gałce ocznej w przebiegu zapaleń naczyń zaliczamy: zespół suchego oka (zapalenia naczyń w przebiegu innych układowych chorób tkanki łącznej), zapalenie nadtwardówki (ziarniniak Wegenera), zapalenie i owrzodzenia rogówki (ziarniniak Wegenera), zapalenie siatkówki (choroba Behçeta), niedokrwienną neuropatię nerwu wzrokowego (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), zapalenie naczyniówki (choroba Behçeta), porażenie nerwów okoruchowych (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic) oraz objawy guza oczodołu pod postacią wytrzeszczu gałki ocznej (ziarniniak Wegenera).

Objawy ze strony układu nerwowego

Układowe zapalenie naczyń może wywołać uszkodzenie zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego. Najczęstszymi objawami uszkodzenia obwodowego układu nerwowego na skutek zapalenia naczyń są mononeuropatie wieloogniskowe i polineuropatie asymetryczne z towarzyszącym uszkodzeniem nerwów ruchowych, prowadzącym do powstania zaników mięśniowych. Poza tym zapalenie naczyń może wywołać mono- i polineuropatie czuciowe objawiające się parestezjami, dyzestezjami, nadwrażliwością, alodynią lub niedoczulicą, oraz zespoły przypominające zespół Guillaina-Barrégo. Najczęstszymi przyczynami neuropatii wtórnych do zapaleń naczyń są guzkowe zapalenie tętnic oraz zespół Churga-Straussa.

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego może objawiać się bólami głowy, encefalopatią i wieloogniskowymi objawami ubytkowymi. U niektórych chorych w przebiegu zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się również napady padaczkowe, porażenie nerwów czaszkowych, objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego lub zaburzenia zachowania.

Objawy nerkowe

Zajęcie nerek w przebiegu układowych zapaleń naczyń prowadzące do ich niewydolności jest czynnikiem istotnie pogarszającym rokowanie. Uszkodzenie nerek w przebiegu pierwotnego układowego zapalenia naczyń może przebiegać bezobjawowo lub z krwinkomoczem, białkomoczem, obrzękami i nadciśnieniem.

Zespół płucno-nerkowy

Zespół płucno-nerkowy to współistnienie rozlanego krwawienia do pęcherzyków płucnych i kłębuszkowego zapalenia nerek. Główne przyczyny zespołu płucno-nerkowego przedstawiono w tabeli 2.

W tabelach 3–8 przedstawiono kryteria klasyfikacyjne wybranych typów pierwotnych układowych zapaleń naczyń.

„Przegląd Reuamtologiczny” 2008, nr 6 (24), s. 5, 7.